Синдромът на Ръсел-Силвър – причини, диагностика, лечение

Няма специфично лечение за синдрома на Ръсел-Силвър. Дейностите и лекарствата, които се използват при синдрома са насочени към нормализиране на външния вид на детето и подобряване на качеството му на живот.

Използват се рекомбиниран човешки растежен хормон, но не по-късно от 13-14 година на детето. Рекомбинаният растежен хормон се състои от 191 аминокиселини и се произвежда като лек сублимиран прах за инжекции. Продължителността на лечението RHRH може да бъде от 3-4 месеца или повече. Дозата на хормона може да бъде 10-20 единици на ден (за жените е възможно да се намали дозата до 4-8 единици). Сред страничните ефекти при лечението на RHRS са симптоми като главоболие, зрително увреждане, подуване на оптичния диск, нарушения на слуха, панкреатит, оток, алергични реакции. Препоръчаното количество от лекарството за употреба в детска възраст е 0,1-0,2 единици на килограм тегло три пъти седмично (интрамускулно или подкожно)

При ранното сексуално развитие може да бъде коригирано след употребата на хормонални лекарства. На момчетата се дава хориен гонадотропин в продължение на 3 месеца в комбинация с метил тестостерон. Момичетата получават естрогенно лечение. Също така използвайте синестрол (през първата половина на месечния цикъл) и хорион гонадотропин (през втората половина на месечния цикъл).

При недостиг на хормонален стимулиращ щитовидната жлеза се използва субституиращо лечение с тиреоидни хормони.

При дефицит на кортикотропин се приема хидрокортизон в доза, не по-голяма от 10-15 mg на m2 на ден.

При недостиг на гонадотропични хормони, стероидните хормони се предписват, докато възрастта на костната възраст се свърже с началото на пубертета. По-добре е да започнете такова лечение от 5-7-годишна възраст, но не по-късно от 18 години.

При недостатъчна хипофизна функция и недостатъчност на освобождаващия фактор се очаква добър ефект от използването на освобождаващия (релизинг) хормон – шест месеца на всеки 3 часа.

Витамини А и D; комплексни препарати с калций, фосфор и цинк; диета с акцент върху протеиновите храни и витамини (зеленчуци, плодове, билки, плодове, ядки и др.).

Физиотерапевтичните методи се използват за подобряване на функцията на нервно-мускулната система, за нормализиране на вегетативните процеси, за елиминиране и предотвратяване на дистрофични разстройства. Следните методи могат да бъдат добър избор за лечение на синдрома на Ръсел-Силвър:

• невроелектростимулация, лекарствена електрофореза с антихолинестеразни лекарства;
• електростатичен масаж, ампулсулфореза, диадинамична терапия, миоелектростимулация;
• darsonvalization, ръчна терапия;
• терапевтични вани (перла, иглолистни), контрастен душ, аеротерапия;
• неселективна хромотерапия.

Обработването на санаториуми в санаториумите се насърчава в зависимост от наличието на фонови заболявания на вътрешните органи.

Алтернативната медицина

1. Взимаме три глави чесън, разделяме лобулите и ги смиламе. Добавете четирите лимона, минаващи през месомелачката заедно с кората, 200 г ленено масло и 1 литър мед. Смесете всички съставки с дървена шпатула. Взимаме три пъти дневно за половин час преди хранене от 1 чаена лъжичка.
2. Вземете 200 г нарязан лук и същото количество захар, налейте 0,5 литра вода, разбъркайте, поставете малък огън. Сварете за час и половина, охладете, добавете 3-4 ст. Л. Мед. Приет за 1 супена лъжица. Л. Три пъти на ден.
3. Всекидневно е необходимо да ядете 100 грама сушени плодове, като сушени кайсии, банани, стафиди.
4. Вземете 1 чаша цял чист овес, изсипете 0,5 литра гореща вода и кипете на слаб огън за около 40 минути. След това изваждаме от огъня и настояваме под капака поне за един час. Бульонът се филтрира, добавяме мед на вкус. Ние приемаме 100-150 ml 4 пъти дневно в продължение на 30 минути преди хранене.

Общата продължителност на лечението с алтернативни методи е от 3 месеца до 1 година, в зависимост от тежестта на симптомите на заболяването.

Билколечение

• Кората на къпина е пълна с качествена водка в съотношение 1:10, ние настояваме 7 дни на тъмно. Пийте 30 капки три пъти дневно, предварително разтворени в 100 ml вода.
• Парата в 250 мл вряща вода 1 ч. Л. Суха трева adonis, настояваме 1 час под капака. Пием три пъти дневно за 1 супена лъжица. Л.
• Парата в 250 мл вряща вода 1 ч. Л. Суха краставица трева, ние настояваме през нощта под капака. На сутринта започваме рецепцията: 1 супена лъжица. Л. До 6 пъти на ден.

В допълнение към алтернативното лечение на синдрома, се препоръчва редовно да се добавят канела, кедрови ядки, кедрово масло, ленено масло в храната.

Хомеопатичното лечение на пациенти със синдром на Russell-Silver може да повлияе положително на общото благосъстояние и качеството на живот, ако лекарството се взема на ранен етап от развитието на основните симптоми.

За подобряване на състоянието могат да се препоръчат такива хомеопатични препарати:

• Belladona 200, два пъти седмично, с често ARVI, проблеми със зацапването;
• Sulfuris LMI веднъж седмично с лош имунитет, кожни проблеми;
• Калцият fluoricum 1000 – 1 пелета на 100 ml вода, една чаена лъжичка веднъж седмично;
• Норма за растеж – в нарушение на минералния метаболизъм, нарушения на централната и автономна нервна система, при остеопороза, имунна недостатъчност – три пъти седмично, 5 гранули под езика.

Оперативното лечение на синдрома на  Russell-Silver сеизползва в случаите, когато някои симптоми водят до дискомфорт или засягат качеството на живот на пациента. Индикациите за операция могат да включват:

• разцепване на небцето;
• неправилно разположение на зъбите и аномалия на развитие на долната челюст;
• Клинично – кривина или анормално развитие на пръстите;
• kammdodactyly – вроден вариант на контрактурата;
• syndactyly – сливане на пръсти;
• дефекти в развитието на гениталните органи.

Въпросът за оптималното възраст за операция се решава индивидуално: някои аномалии изискват по-бързи средства за защита, както и такива нарушения като структурни дефекти, както и развитието на половите органи, по-добре е да се експлоатира в пубертета пациент постигане.

Профилактиката на заболяването включва: