Oнкохематологичните заболявания при деца са главно генетични
Главно генетични са причините за онкохематологичните заболявания при деца. Това споделя д-р Надежда Юрукова от Детска клинична хематология и онкология – към УМБАЛ Царица Йоанна – ИСУЛ в София в интервю по повод дългосрочната кампания на Портал на пациента „Да открием рядкото в познатото“.
Д-р Юрукова, колко чести са онкохематологичните заболявания при децата?
Навсякъде по света честотата на онкохематологичните заболявания е много ниска. Те влизат в групата на редките болести. Четири до осем деца на 100 000 се разболяват годишно от остра лимфобластна левкемия – най-честото онкохематологично заболяване. Децата, които за година се разболяват в България от рак (различни тумори) и рак на кръвта, са по-малко от 200. Всички грижи, диагностициране и лечение на тези деца извършваме в три клиники по детска клинична хематология и онкология – към УМБАЛ Царица Йоанна – ИСУЛ в София, УМБАЛ „Света Марина“ във Варна и УМБАЛ „Свети Георги“ в Пловдив.
Какви са причините за рака на кръвта у децата?
Причините са много и действат в комбинация, но и не са докрай изяснени. В детската възраст преподиспозицията за онкологични заболявания е основно генетична. Незначителна е ролята на етиологичните фактори, които действат при възрастните пациенти.
Какви са първите симптоми на онкохематологично заболяване при децата?
Симптомите никак не са специфични и затова не могат веднага да насочат педиатрите и личните лекари към рак на кръвта. Обикновено родителите на децата ме питат дали не са изпуснали нещо, дали са дошли късно в онкохематологията, забавили ли са се. А всъщност началните симптоми подвеждат. Те може да приличат на банална инфекция с температура; може да се появи синина; може коремчето да се подуе; може да започнат болки в крачето, които да се свържат с травма. Това са често срещани симптоми в детска възраст. Но когато температурата не се повлиява от приема на антибиотици; болката е нощна; детето побледнява; със всеки следващ ден отпада и няма желание за игра и дейности, които преди са му носели удоволствие, това кара родителите и личните лекари да търсят друго обяснение. Затова децата пристигат в онкохематологията след като вече са изключени всички чести и обичайни заболявания за тази възраст.
Как се прави диагностика в онкохематологията?
За да се постави диагноза на онкологично или онкохематологично заболяване, се извършва панел от специфични изследвания в специализирани лаборатории. Ние следваме стандарти, установени в световната практика. Започваме с кръвни биохимични изследвания. Когато става въпрос за хематологично злокачествено заболяване, правим костномозъчна пункция и взетият материал се изследва чрез флоуцитометрия. Използваме специфични генетични методи, в това число цитогенетика, фиш сонди, молекулярногенетични методи за установяване на генетични аномалии. Когато става въпрос за тумор или за лимфом, се правят и образни изследвания, за да се определи стадия на заболяването. Задължително се взема биопсия, за да се направят на туморната тъкан хистологични и генетични изследвания. Така се прецизира видът на тумора, което е решаващо за подхода при лечението.
На какво ниво е лечението на тези заболявания в България?
Както диагностиката, така и лечебните процедури следват утвърдени световни и европейски стандарти и протоколи, които се обновяват с новооткрити терапевтични възможности за контрол на заболяванията. Категорично успяваме да осигурим съвременно лечение на нашите малки пациенти, което да им гарантира висока преживяемост. За щастие, в голямата си част детските злокачествени заболявания са лечими. Достъпни са също необходимите медикаменти и процедури за успеха на терапията.
А къде са проблемите?
Разбира се, проблеми има. Лечението на онкохематологичните заболявания в детска възраст представлява комплексен дълъг процес, при който и детето пациент, и цялото семейство излиза от своята обичайна среда. Тези деца не са поставени под похлупак и изолирани изцяло от света. Но те не могат да ходят на училище, докато траят лечебните процедури. За децата с левкемия лечебният процес трае общо около две години, но активните лечебни процедури са в началните 7 до 12 месеца, в зависимост от вида на левкемията. При туморни заболявания и лимфоми често лечението е по-кратко. Голяма част от проблемите произтичат от продължителността на лечение, защото през това време трябва да се осигури социална подкрепа на децата и на семействата им. Понякога това е трудно за организиране.
Осигуряването на съвременно лечение изисква много документална работа, тъй като не всички медикаменти са включени в позитивния лекарствен списък, който се реимбурсира от Здравната каса. Когато се налага прилагането на лекарствени продукти, които не фигурират в списъка, или лекарства „оф лейбъл“ (извън официално описаното им приложение), това е свързано с попълването на голям обем документи. Грижата на нашия малоброен екип е да организираме този процес така, че лечебните процедури да се случат навреме.
Обяснете какво представляват алогенните трансплантации на стволови клетки, които подновихте в последните месеци във вашата клиника?
За щастие, правим отново алогенни трансплантации в България и няколко деца се подложиха на това лечение в последните три месеца. Това е сложна, трудна и свързана със строги показания терапевтична процедура, от която имат нужда малко пациенти. Те са със злокачествени хематологични заболявания, с левкемии, при които стандартното лечение не е проработило или след като е постигната ремисия заболяването се е завърнало отново. Ако с конвенционалната химиотерапия и с имунотерапията (съвременен метод на лечение, който и ние прилагаме) не успеем да излекуваме детето и заболяването се завърне отново, тогава пристъпваме към алогенна трансплантация.
За да е успешна тя, пациентът трябва да бъде в ремисия. Алогенната трансплантация изисква донор – фамилен или неродствен, достатъчно съвместим с нашия пациент. От донора се взема костен мозък или периферни стволови клетки, които се преливат в реципиента. Процедурата е подобна на кръвопреливането. Трансфузираните стволови клетки навлизат в очистения от болестта костен мозък и започват да работят с характеристиките на донора, тоест на здрав човек, без левкемия.
Какво прави клиниката ви, за да подпомогне болните и техните родители в нелекия път на лечението?
Нашата клиника създаде допълнителни възможности да подпомага семействата, защото ракът на кръвта на детето засяга всички членове на семейството. За тази цел в нашия екип са включени също психолози и социални работници. Те са на разположение на децата и родителите, за да им помогнат да преодолеят стреса от тежката диагноза и да се адаптират към болничната среда. Психолозите и социалните работници им дават конкретни съвети как да потърсят полагащите им се социални придобивки, как да осигурят индивидуално обучение в училищата на децата, как да се погрижат за другото дете в семейството, за да не се травмира. Ако човек трябва да търси сам тази информация, ще са му нужни много време и усилия, а същевременно трябва да се справя и с делничните проблеми на болното си дете. Това е толкова трудно, че може и да не успее без чужда помощ.
Към клиниката имаме на разположение хотел, в който семействата от страната отсядат, докато децата им провеждат химиотерапия в амбулаторни условия. Така нямат грижата да търсят къде да живеят през дните, а понякога и месеците, на лечение на децата им.
За родителите е много важно да се почувстват подкрепени, да имат зад гърба си някой, който е минал по този път и може да им даде конкретни насоки.
__________________________________
Източник: Портал на пациента, Автор: Мара Калчева
Д-р Надежда Юрукова има две специалности – Детски болести (2007) и Детска клинична хематология и онкология (2012). Придобива научна и образователна степен доктор по медицина след защитен дисертационен труд на тема „Значение на най-честите молекулярно-генетични аномалии при острата лимфобластна левкемия в детска възраст“. Професионалните и научните ѝ интереси са главно в областта на злокачествените хематологични заболявания в детска възраст. Работи в Клиниката по детска клинична хематология и онкология на УМБАЛ Царица Йоанна – ИСУЛ в София.
