Синдромът на Сьогрен и проявите му при жените

Време за четене 5 мин.

Синдромът на Сьогрен (на името на шведския лекар-офталмолог Хенрик Самуел Конрад Сьогрен) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези и други органи. Жените със синдромът на Сьогрен често изпитват гинекологични симптоми, дължащи се на заболяването, и се нуждаят от допълнителни грижи по отношение на тяхната сексуална активност, репродуктивно здраве и по време на бременност, състояния, които не се провеждат правилно в клиничната практика.

Честота

Заболяването може да се появи изолирано, само по себе си и тогава се нарича първичен Cиндром на Сьогрен или в комбинация с ревматоиден артрит (РА), системен лупус еритематозус (SLE) или друго ревматично заболяване, когато се нарича вторичен Синдром на Сьогрен. Първичният Синдром на Сьогрен е често срещано заболяване, което засяга 0,04-0,08% от хората по света и има съотношение от женски към мъж от 9-14.

Синдромът на Сьогрен засяга жени между 30 и 50 г. в перименопаузална възраст, но нерядко и жени в репродуктивна възраст. Както при други автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, тиреоидит на Хашимото и др.), могат да се появят репродуктивни дисфункции като намален гоналски резерв и ранна яйчников недостатъчност.

Рисковите фактори за синдрома на Сьогрен:

• генетична предразположеност
• наличие на HLA антигени
• пол – женски
• хормонално влияние и женски хормони
• външни влияния – вирусни заболявания, като инфекция с вируса на Епщайн-Барр, цитомегаловирус или ретровирус.

Симптоми

Първоначално синдромът е с неспецифични симптоми – обща отпадналост и постоянна умора, субфебрилна температура, загуба на тегло. Често признаците са маскирани от проявите на друго заболяване. Оплакванията, които заболяването предизвиква са различно изразени при отделните Пациенти. При някои от тях симптомите са леко изразени, докато при други могат да бъдат с много тежки прояви. Възможно е симптомите да се изменят във времето.

Тъй като процесът води до прогресивно намалена или отсъстваща жлезиста секреция, най-типични за Синдрома на Сьогрен са симптоми, дължащи се на намалена слъзна и слюнчена секреция – симптоми, вариращи от:

• ксерофталмия – сухост в очите, дразнене от светлина, лесна уморяемост на очите, парене и „усещане за чуждо тяло“, събуждане със залепнали клепачи, чести възпаления на конюнктивата, липса на сълзи, заради което страдащите от синдрома биват споменати като „Пациенти, плачещи без сълзи“;
• ксеростомия – сухост в устата, поради намалената функция на слюнчните жлези, затруднено преглъщане на храна, поради което се налага непрестанно да приемат течности по време на хранене, промяната на вкусовите усещания, невъзможността за говорене по-продължително време, язви по вътрешната страна на бузите и по езика, развитие на кариеси и възпаления на венците – пародонтоза;
• влагалищна сухота, суха кожа, суха лигавица на носа или гърлото;
• увреждане на бъбреците, мускулите, кръвоносните съдове, панкреаса или белите дробове;
• умора, миалгия и артралгия до тежки системни симптоми от неврологично засягане.

Жените със Cиндрома на Сьогрен

• Сексуалната дисфункция се отнася до многофакторна етиология на симптомите, които компрометират качеството на общия и сексуалния живот на няколко души, включително ревматични пациенти, пропорционално свързани с хроничността на заболяването. Жените с СС изпитват повече генитален дискомфорт, свързан със сухотата на лигавицата, която може да бъде причина за диспареуния и намалено удовлетворение от сексуалната активност. Има преобладаваща връзка между тези оплаквания и индекси с лошо качество на живот.
• Съвпадението между възрастта на началото и началото на климактеричните симптоми при синдрома на Сьогрен може да влоши рамката.
• Тези жени са и по-предразположени към репродуктивни нарушения, които увреждат фертилитета, въпреки че намаленият резерв от гонадали и преждевременният яйчников провал са необичайни.
• Въздействието върху фертилитета може да се докаже от качеството и количеството на яйцеклетките, намалените серумни нива на антимулерания хормон и повишените нива на лутеинизиращ хормон (LH). Дългият менструален цикъл (35 дни) може да бъде свързан с безплодие.

Усложнения и протичане на Синдрома на Сьогрен

• Лимфом,
• Тиреоидит на Хашимото,
• Системни съединително-тъканни заболявания като Ревматоиден артрит и Системен Лупус еритематозус.

Диагноза

За ранна диагностика, внимателно наблюдение и мултидисциплинарни характеристики, се изисква познаване на основните гинекологични и акушествени.

Лабораторни изследвания с маркери на възпалението:

СУЕ, левкоцити, лимфоцити, фракции на белтъчини, AST, С- реактивен протеин, Имунологичните изследвания: Ревматоиден фактор, Антинуклеарни антитела (ANA), анти-La (SS-B) антитела, анти-Ro (SS-A), Специфични офталмологични тестове – тест на Ширмер за доказване на намалена слъзна секреция; Тест чрез оцветяване с бенгалско розово, Сиалометрия – измерване на слюнчената секреция, Сцинтиграфия на слюнчени жлези, Биопсия на слюнчени жлези и др.

Лечение

Предвид многообразието от симптоми и затрудненото диагностициране, лечението на Синдрома на Сьогрен е комплицирано и могат да бъда използвани следните терапевтични направения: Симптоматично лечение за облекчаване на очните прояви и на ксеростомията – прилагат и лекарства, които стимулират слюнчената секреция; назални спрейове, овлажняващи кремове за кожа, овлажняващи кремове при полов контакт и др.

Патогенетично лечение включва лекарства за потискане на автоимунния процес чрез прилагане на: Нестероидни противовъзпалителни средства; антималарични средства; кортикостероиди във възможните минимални дози, имуносупресори и др.

Въпреки значението си, гинекологичната и акушерската грижа, Cиндрома на Сьогрен клинично не е често диагностициран, тъй като симптоми като сухота и намалена секреция не се асоциират често с него. Ето защо при упорити клинични случаи, в които прилаганата терапия не дава очаквания резултат, в диференциално диагностичен план мисълта за Cиндрома на Сьогрен би била умесна, особено при данни за други автоимунни заболявания.

Д-р П. Панайотова

____________________________________

Справка: Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, Criswell LA, Labetoulle M, Lietman TM, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2017;69(2326–5205 (Electronic)):35–45.

Lehrer S, Bogursky E, Yemini M, Kase NG, Birkenfeld A. Gynecologic manifestations of Sjögren’s syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1994;170(3):835–7. https://doi.org/10.1016/s0002-9378(94)70294-2.

Marchesoni D, Mozzanega B, De Sandre P, Romagnolo C, Gambari PF, Maggino T. Gynaecological aspects of primary Sjogren’s syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1995;63(1):49–53. https://doi.org/10.1016/0301-2115(95)02224-u.

Qin B, Wang J, Yang Z, Yang M, Ma N, Huang F, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015;74(11):1983. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2014-205375.