Хиалинномембранна болест при новороденото (респираторен дистрес синдром) – причини, диагноза, лечение

Хиалинномембранната болест на новороденото (ХМБ), наричана още неонатален респираторен дистрес синдром (РДС), засяга недоносени деца, най-често родени преди 32 г.с., в резултат на тежък дефицит на сърфактант, поради изразена белодробна незрялост в този период.

Честота на заболяването 

Засегнати около 1-2% от всички новородени. Честотата ѝ е по-висока при децата, родени в ранна гестационна възраст. При тези 26 – 28 г. с. честотата достига 80%.

На какво се дължи хиалинномембранната болест на новороденото?

Дефицитът на сърфактант е причина за намалена алвеоларна стабилност, което води до колапс на алвеоли, понижен белодробен къмплайънс и повишена работа на дишането. Наблюдава се прогресираща дихателна недостатъчност и типични рентгенови промени.

Диференцирането на белите дробове започва още в ембрионалният период и търпи 4 фази на развитие до момента на раждане. От 26 до 36 г.с., развитието на белите дробове преминава през т.нар. сакуларен стадии, след което се преминава в алвеоларната фаза. Основният проблем при раждане в този раненен етап на белодробно развитие е настъпването на тежък сърфактант дефицит.

Самият сърфактант дефицит е от една страна първичен (поради незрялост на сърфактант системата), а от друга вторичен (във връзка с увредените клетки, които го произвеждат – пневмоцити 2-ри тип).

С раждането започва алвеоларната фаза на развитие, която продължава през целия живот на човека.

Какво представлява сърфактантът?

Сърфактантът е липопротеиден комплекс (85% фосфолипиди – фосфатидилхолин и фосфатидилглицерол, 5% специфични протеини и около 5% неутрални липиди). Той е изключително важен за нормалното функциониране на белите дробове.

Какви функции изпълнява

• Намалява силите на повърхностно напрежение в края на експириума;
• Подобрява къмплайънса (величина, която охарактеризира разтегливостта) на белите дробове;
• Стабилизира алевеолите и терминалните бронхиоли;
• Има противооточен ефект, като регулира баланса на течности в алвеолите;
• Увеличава мукоцилиарния транспорт и понижава вискозитета на бронхоалвеоларния мукус.

Чрез всички тези механизми спомага за поддържането на алвеолите отворени, дори в крайната фаза на експириум и предотвратява образуването на ателектази („слепнати“ участъци от белодробния паренхим, които не се обдишват).

Патогенезата на хиалинномембранната болест на новороденото

Включва комбинирано действие на едногенни и екзогенни фактори. Недостигът на сърфактант и незрелите белодробни структури от една страна, в комбинация с баротравмата и кислородната токсичност, водят до възникване на намален белодробен къмплайънс, понижен функционален остатъчен капацитет, ограничаване на дихателния обем и последващо намаляване на минутната вентилация, при увеличена дихателна честота (80 – 100 мин) и повишена работа на дишането.

Нарушеното съотношението вентилация/перфузия води до тежки отклонения в кръвно-газовите показатели – хипоксемия и въглеродна задръжка, настъпва смесена ацидоза. Белодробната вазоконстрикция стимулира разрушаването на ендотела (процеси на деструкция на кръвоносните съдове, които допълнително влошават газообмена). Натрупва се фиброзен ексудат. Коагулираните плазмени протеини и клетъчен детрит сформират хиалинни мембрани – типични образувания които се отлагат при развитие на хиалинномембранна болест на новороденото.

Наблюдават се колабирали периферни въздушни пространства и неравномерно раздути алвеоли с разширени алвеоларни дуктуси. Белите дробове се вентилират неравномерно, което води до повишен риск от възникване на допълнителни усложнения, като извънбелодробни газови колекции (пневмоторакс, пневмомедиастинум и др.)

Клинична картина

 РДС обикновено се свързва със сложна клинична картина, чиито симптоми се дължат на недостатъчно развитие на дихателната система. Тежестта и честотата на тази патология са пряко свързани със степента на недоносеност, като бебетата родени преди 28-та седмица на бременността, са изложени на по-голям риск.

Сред тях са:

• цианоза по тялото;
• тахипнея – ускорено дишане – на 60 пъти в минута;
• затруднено дишане – тираж в югулума, израз на удължената фаза на дишането – издишването;
• разширени ноздри;
• „стенещ“ звук при дишане.

Диагноза

• физически преглед
• кръвни тестове за измерване на количеството кислород в кръвта на бебето и проверка за наличие на инфекция
• тест за пулсова оксиметрия за измерване на количеството кислород в кръвта на бебето с помощта на сензор, прикрепен към върха на пръста, ухото или пръста
• рентгенова снимка на гръдния кош, за да се търси отличителният облачен вид на белите дробове при NRDS

Профилактика на състоянието

Инжекционно прилижени на кортикостероиди с удължено действие по схема през 24 часа.

Стероидите стимулират развитието на белите дробове на бебето. Смята се, че лечението помага да се предотврати NRDS при една трета от преждевременните раждания.

Предложение на магнезиев сулфат, за да намалите риска от проблеми в развитието, свързани с раждането по-рано.

Лечение

Наред с кислородотерапията, бронходилататорите, вливанията на определни разтвори, етиологичното лечение включва ендотрахеално приложемие на сърфактант в няколко приеме, по преценка на лекаря.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Източници:

1. Неонатология, „Лакс бук“, ред. Б. Слънчева, М. Кръстева, Р.Георгиева, Хр. Мумджиев;

2. Neonatology 25th edition, Mangment, Procedures, On – Call Problems, DIseases, and Drugs, T.L.GOMELLA, MD